Ipospadia: Ogni Tipo, Sintomi e Trattamenti
L'ipospadia è una malformazione congenita del pene in cui l'apertura dell'uretra (il meato) non si trova sulla punta del glande ma più in basso, lungo la faccia inferiore del pene, sullo scroto o sul perineo. Spesso si associano un prepuzio "a cappuccio", aperto sotto, e una curvatura del pene. È una delle anomalie genitali più frequenti nei neonati maschi e si riconosce di solito alla nascita.
Secondo le linee guida EAU di urologia pediatrica la correzione chirurgica si esegue di norma tra i 6 e i 18 mesi di vita. Prima dell'intervento il bambino non va circonciso, perché il prepuzio può servire alla ricostruzione. Le forme prossimali, soprattutto se associate a testicoli non palpabili, richiedono anche una valutazione endocrinologica e genetica.
Di seguito le forme di ipospadia, i segni da notare, quando rivolgersi all'urologo pediatra, come si svolge l'intervento e cosa aspettarsi dopo.
Cos'è l'ipospadia e come si classifica
Durante lo sviluppo del feto, nel primo trimestre, le pieghe che formano l'uretra si chiudono dalla base verso la punta del pene sotto lo stimolo degli ormoni maschili. Se la chiusura si ferma prima, il meato resta più in basso. Nella maggior parte dei casi la causa precisa non si trova; contano fattori genetici (il rischio è più alto se padre o fratello ne sono affetti), il basso peso alla nascita e alcuni fattori ormonali e ambientali in gravidanza.
La classificazione si basa sulla posizione del meato, valutata definitivamente in sala operatoria dopo la correzione della curvatura:
Ipospadia distale: glandulare e coronale
- Posizione del meato: sul glande, sotto la punta (glandulare), o nel solco tra glande e asta (coronale).
- Frequenza: sono le forme più comuni.
- Aspetto: prepuzio incompleto nella parte inferiore; curvatura assente o lieve.
- Funzione: il getto può essere deviato verso il basso ma la minzione è di solito valida.
- Gestione: nelle forme molto lievi, con getto diritto e senza curvatura, la correzione può essere discussa con i genitori; quando si interviene la tecnica più usata è la plastica dell'uretra con tubularizzazione della placca (TIP).
Ipospadia dell'asta del pene (distale e media)
- Posizione del meato: lungo la faccia inferiore dell'asta, più vicino al glande o a metà.
- Aspetto: curvatura del pene più frequente rispetto alle forme glandulari.
- Funzione: getto deviato; da grande il bambino può faticare a urinare in piedi.
- Gestione: correzione chirurgica in un solo tempo nella maggior parte dei casi.
Ipospadia prossimale: penoscrotale
- Posizione del meato: alla giunzione tra pene e scroto.
- Aspetto: curvatura spesso marcata, scroto talvolta diviso, possibile criptorchidismo.
- Gestione: intervento più complesso, in uno o due tempi; eventuale stimolazione ormonale preoperatoria se il pene è piccolo, decisa dallo specialista.
- Da valutare: se un testicolo non è palpabile, occorrono esami per escludere un disturbo della differenziazione sessuale.
Ipospadia scrotale
- Posizione del meato: sullo scroto.
- Aspetto: pene corto e curvo, scroto diviso.
- Gestione: correzione di solito in due tempi in un centro di urologia pediatrica con esperienza; valutazione endocrinologica e genetica.
Ipospadia perineale
- Posizione del meato: sul perineo, tra scroto e ano; è la forma più rara e complessa.
- Aspetto: genitali che possono apparire ambigui.
- Gestione: prima di qualsiasi intervento serve una valutazione multidisciplinare con cariotipo ed esami ormonali; la ricostruzione si esegue in più tempi.
| Forma | Dove si apre il meato | Quanto è frequente | Curvatura | Correzione |
|---|---|---|---|---|
| Glandulare e coronale | Sul glande, sotto la punta, o nel solco tra glande e asta | La più comune: circa due casi su tre | Assente o minima | Un solo intervento, di norma tra i 6 e i 18 mesi |
| Dell'asta | Lungo la faccia inferiore del pene | Meno frequente | Spesso presente | Nella maggior parte dei casi un solo intervento |
| Penoscrotale | Alla giunzione tra pene e scroto | Rara | Marcata | Spesso in due tempi, a distanza di mesi |
| Scrotale | Sullo scroto, talvolta diviso | Rara | Marcata, con pene corto | In due tempi, in centro con esperienza specifica |
| Perineale | Tra scroto e ano | La più rara | Marcata | Valutazione multidisciplinare prima della correzione, in più tempi |
Perché correggere l'ipospadia
Gli obiettivi dell'intervento sono tre: un pene diritto in erezione, un meato all'apice del glande con getto rivolto in avanti che permetta di urinare in piedi, e un aspetto il più possibile normale. Le forme prossimali non corrette possono ostacolare in futuro i rapporti sessuali e la deposizione dello sperma. Operare nella prima infanzia evita che il bambino ricordi l'intervento e riduce il disagio in età scolare.
Segni dell'ipospadia nel neonato
- apertura dell'uretra non all'apice del glande;
- prepuzio a cappuccio, abbondante sopra e mancante sotto;
- pene curvo verso il basso, più evidente durante le erezioni spontanee del neonato;
- getto di urina deviato verso il basso o di lato;
- nelle forme prossimali: scroto diviso, testicoli non palpabili.
Esiste anche il "megameato a prepuzio intatto", scoperto solo quando il prepuzio si retrae: va valutato dall'urologo pediatra.
Quando servono altri esami
Nelle forme distali isolate non servono esami particolari. Nelle forme prossimali, e in ogni caso quando l'ipospadia si associa a uno o entrambi i testicoli non palpabili, le linee guida EAU raccomandano di escludere un disturbo della differenziazione sessuale con cariotipo, dosaggi ormonali ed ecografia. L'ecografia dei reni non è necessaria di routine nell'ipospadia isolata.
Quando rivolgersi all'urologo pediatra
La prima valutazione può avvenire già nelle prime settimane di vita, con calma: l'ipospadia non è un'urgenza. È invece urgente un controllo se il neonato non urina, il getto è molto sottile e il bambino si sforza, oppure se non si palpano i testicoli. Fino alla visita è importante non far eseguire la circoncisione, nemmeno per motivi religiosi, perché il prepuzio può essere indispensabile alla ricostruzione.
Intervento chirurgico per l'ipospadia
- Età: di norma tra 6 e 18 mesi.
- Anestesia: generale, spesso associata a un blocco anestetico locale per il dolore postoperatorio.
- Tecniche: raddrizzamento del pene, ricostruzione dell'uretra fino all'apice del glande (per esempio tecnica TIP nelle forme distali), ricostruzione del glande e della cute, eventuale conservazione del prepuzio.
- Forme gravi: intervento in due tempi a distanza di alcuni mesi.
- Ormoni prima dell'intervento: testosterone o diidrotestosterone topico o iniettivo possono essere usati in casi selezionati con pene o glande piccoli, su indicazione dello specialista.
L'esperienza del centro conta molto, soprattutto nelle forme prossimali: è ragionevole chiedere quanti interventi di questo tipo esegue ogni anno.
Dopo l'intervento: consigli pratici
- Il bambino torna a casa spesso con un piccolo catetere o uno stent che drena l'urina nel pannolino e con una medicazione; i tempi di rimozione li decide il chirurgo.
- Usare solo gli antidolorifici prescritti, alle dosi calcolate sul peso.
- Tenere il catetere ben fissato ed evitare che il bambino lo tiri; usare pannolini non troppo stretti.
- Evitare per alcune settimane giochi a cavalcioni, bicicletta e girelli.
- Contattare il centro in caso di febbre, sanguinamento che non si ferma, catetere che non drena o gonfiore importante.
Complicanze, controlli e prognosi
Le complicanze possibili sono la fistola (un piccolo foro da cui esce urina lungo l'asta), il restringimento del meato o dell'uretra, la riapertura della sutura e la persistenza della curvatura. Sono più frequenti nelle forme prossimali e possono richiedere un secondo intervento. I controlli proseguono fino alla pubertà, quando si verificano getto urinario, curvatura in erezione e aspetto estetico; nell'adolescenza può essere utile una flussometria. Con la correzione nelle forme distali la grande maggioranza dei bambini raggiunge un buon risultato funzionale ed estetico. Nelle famiglie con un caso di ipospadia il rischio per un altro figlio maschio è più alto: è utile segnalarlo al pediatra alla nascita.
Revisionato da Dr. Francesco Lafranceschina, urologo-andrologo · Ultima revisione:
Fonti